Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là gì và điều trị như thế nào?

Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát hay còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu (tên gọi cũ) thường gặp ở nữ nhiều hơn nam và diễn biến khác nhau giữa bệnh ở người lớn và ở trẻ em. Trẻ em thường bị bệnh sau nhiễm virus và phần lớn sẽ hồi phục. Bệnh ở người lớn luôn cần phải điều trị.

Giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là gì?

Máu là một loại dịch trong cơ thể gồm hai thành phần huyết tương và các tế bào máu. Các tế bào bao gồm:

• Hồng cầu cung cấp chất dinh dưỡng và khí ô-xy cho mô, tế bào;
• Bạch cầu giúp cơ thể chống lại vi khuẩn và các tác nhân xâm nhập.
• Tế bào tiểu cầu giúp đông máu khi cơ thể có vết thương, ngăn cản sự chảy máu.

Chỉ số tiểu cầu bình thường từ 150-450 G/l, nếu tiểu cầu dưới 100 G/l được gọi là giảm tiểu cầu. Tiểu cầu là tế bào máu cần thiết để cầm chảy máu. Nếu không đủ số lượng tiểu cầu trong máu bệnh nhân sẽ dễ bầm tím, xuất huyết hoặc không thể cầm máu khi có vết thương, nhổ răng, kinh nguyệt… Các triệu chứng xuất huyết khi có tiểu cầu thấp dưới 20 G/l, thậm chí số lượng tiểu cầu 10 G/l mới xuất huyết. Nếu bệnh nhân cần phẫu thuật tiểu cầu phải đạt ít nhất 50 G/l.

Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát (ITP: Idiopathic Thrombocytopenia Purpura) do hệ thống miễn dịch của cơ thể phá hủy tiểu cầu. Bạch cầu trong máu và trong lách là một phần trong hệ thống miễn dịch của cơ thể. Hệ thống miễn dịch có thể bị hoạt hóa và tế bào bạch cầu phá hủy các tế bào mà đáng lẽ không được phá hủy, ví dụ như tiểu cầu của chính bạn. Quá trình này xảy ra chủ yếu ở trong lách. Giảm tiểu cầu miễn dịch là một loại bệnh tự miễn.

Một vài bệnh nhân có các tình trạng tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, nhiễm khuẩn như virus HBV và HIV, lupus ban đỏ hệ thống…

Các dấu hiệu của bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát

Dấu hiệu gợi ý của bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là hội chứng xuất huyết, bầm tím thường gặp ở da, niêm mạc…, có thể xuất huyết tự nhiên, xuất huyết sau va chạm hoặc sau một điều kiện thuận lợi như: nhiễm khuẩn, nhiễm lạnh, nhiễm độc… Xuất huyết có thể biểu hiện ở một hoặc nhiều vị trí:

• Xuất huyết dưới da: hay gặp nhất và thường xuất hiện tự nhiên, đa hình thái (dạng chấm, nốt, mảng hoặc đám xuất huyết), đa lứa tuổi (màu sắc xuất huyết thay đổi theo thời gian: đỏ, tím, xanh, vàng sau đó mất đi không để lại dấu vết).
• Xuất huyết niêm mạc: Chảy máu chân răng, chảy máu mũi, mắt…
• Xuất huyết nội tạng: có thể gặp xuất huyết tại nhiều cơ quan khác nhau như:

+ Xuất huyết tiêu hóa: bệnh nhân nôn ra máu, đi ngoài phân đen…

+ Xuất huyết tử cung: kinh nguyệt kéo dài.

+ Xuất huyết đường tiết niệu: bệnh nhân đi tiểu ra máu…

+ Xuất huyết các cơ sâu và tổ chức dưới da gây ra các khối tụ máu (hematoma).

+ Xuất huyết não, màng não: bệnh nhân thường đau đầu, buồn nôn, nôn… Các biểu hiện thần kinh khu trú như liệt vận động, đại tiểu tiện không tự chủ… Đây là biểu hiện hiếm gặp, diễn biến nặng, đe dọa tính mạng bệnh nhân và thường xảy ra ở các bệnh nhân có số lượng quá thấp (TC <10 G/l), đặc biệt khi có chấn thương hoặc tổn thương mạch máu.

Các xét nghiệm để chẩn đoán giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát

Các xét nghiệm để chẩn đoán bệnh bao gồm: Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, huyết tủy đồ. Ngoài ra, bác sĩ sẽ thực hiện thêm một số xét nghiệm khác để chẩn đoán nguyên nhân gây bệnh và chẩn đoán phân biệt như:

• Các xét nghiệm vi sinh: HBsAg, anti HCV, anti HIV
• Các xét nghiệm miễn dịch: ANA, Anti DsDNA, TSH, FT3, FT4, kháng thể kháng tiểu cầu trực tiếp và gián tiếp.
• Các xét nghiệm nếu có kèm thiếu máu: Hồng cầu lưới, Sắt huyết thanh, Ferritin, Billirubin, Haptoglobin, LDH, nghiệm pháp Coombs trực tiếp, Coombs gián tiếp.

Giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là một chẩn đoán loại trừ dựa vào các triệu chứng lâm sàng điển hình, số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm đơn độc; xét nghiệm tủy đồ có số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng, hình thái bình thường; các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt bình thường, không có tế bào ác tính.

Điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát như thế nào?

• Nguyên tắc điều trị:

Người bệnh không cần điều trị đặc hiệu khi số lượng tiểu cầu > 50 G/l và trên lâm sàng bệnh nhân không có triệu chứng xuất huyết, nhiễm trùng, hoặc bệnh nhân không có chỉ định can thiệp phẫu thuật.

Bắt đầu điều trị khi tiểu cầu < 30G/l và/ hoặc có xuất huyết hoặc cần can thiệp phẫu thuật.

• Điều trị đặc hiệu:

Nhóm thuốc điều trị cơ bản là Corticoid: Methylprednisolone, Prednisolone, Dexamethasone (Với trường hợp xuất huyết nặng đe dọa tính mạng như xuất huyết não, xuất huyết tạng phải điều trị thuốc Corticoid liều cao và Gamma globulin tĩnh mạch).

Điều trị thuốc Corticoid trong thời gian ngắn thường không có tác dụng phụ đáng kể. Tuy nhiên, khi dùng Corticoid trong thời gian kéo dài có thể gây ra một số tác dụng phụ như tăng cân, giữ nước, mất ngủ, tăng huyết áp, đái tháo đường, loãng xương, đục thủy tinh thể, stress, nhiễm trùng… Đặc biệt khi dùng thuốc kéo dài mà bệnh nhân tự ý dừng thuốc đột ngột sẽ gây ra suy thượng thận cấp (rối loạn tiêu hóa, rối loạn tâm thần, trụy tim mạch…). Vì vậy, bệnh nhân không nên tự ngừng thuốc.

Corticoid cần được giảm liều từ từ để cơ thể có thời gian điều chỉnh, đôi lúc bệnh nhân sẽ cảm thấy mệt mỏi khi giảm liều. Các tác dụng phụ sẽ giảm dần khi giảm liều thuốc điều trị. Bệnh nhân phải khám bệnh theo hẹn và tuân thủ điều trị của bác sỹ. Các bác sỹ sẽ điều chỉnh liều thuốc phù hợp để đảm bảo số lượng tiểu cầu an toàn và tối thiểu tác dụng phụ.

• Điều trị hỗ trợ:

Truyền khối tiểu cầu, khối hồng cầu (nếu có thiếu máu), thuốc cầm máu, thuốc kháng sinh điều trị nhiễm trùng (nếu có).

Nếu bệnh nhân không đáp ứng, hoặc đáp ứng kém với Corticoid, đó là khi số lượng tiểu cầu không tăng dù đã điều trị Corticoid, hoặc bệnh nhân có đáp ứng với Corticoid nhưng có tái phát và bác sỹ không muốn dùng liều cao Corticoid kéo dài vì các tác dụng phụ; bệnh nhân sẽ được điều trị thêm các thuốc phối hợp như các thuốc ức chế miễn dịch, thuốc kháng thể đơn dòng (Rituximab), thuốc kích thích tăng tạo tiểu cầu (TPO-RA: Eltrombopag); hoặc bệnh nhân sẽ được điều trị phẫu thuật cắt lách.

Cắt lách: 

Phương pháp cắt lách nội soi tương đối an toàn, tỉ lệ đáp ứng tăng tiểu cầu là 70-80% và tỉ lệ giữ được đáp ứng lâu dài là 60-70%. Tuy nhiên, sau khi cắt lách, hệ miễn dịch của người bệnh sẽ suy yếu, có thể dễ bị nhiễm trùng. Chính vì vậy, người bệnh cần được tiêm phòng trước và sau khi cắt lách. Ở trẻ em, cắt lách được chỉ định với bệnh nhân > 5 tuổi.

Rituximab: đây là một loại thuốc kháng thể đơn dòng có tác dụng làm cơ thể giảm sinh các kháng thể miễn dịch; tỉ lệ đáp ứng điều trị 60% nhưng tỉ lệ giữ đáp ứng lâu dài khoảng chỉ 40%. Rituximab là thuốc đắt tiền và không giữ được đáp ứng trong thời gian dài.

Thuốc kích thích tăng tạo tiểu cầu (Eltrombopag): là một loại thuốc mới được chỉ định khi người bệnh kháng với các phương pháp khác (corticoid, globulin tĩnh mạch). Thuốc ít tác dụng phụ, dễ dung nạp, đem lại hiệu quả tốt cho bệnh nhân, tuy nhiên thuốc đắt tiền và dùng thường xuyên theo mức độ đáp ứng của người bệnh.

Các thuốc ức chế miễn dịch khác: azathioprin, cellcept, endoxan, neoral, dapson, hydroxychloroquin… là các thuốc có thể cân nhắc phối hợp điều trị với Corticoid khi bệnh nhân không đạt được đáp ứng điều trị.

BSCKII. Phan Quang Hòa – Trưởng khoa Bệnh máu lành tính, Viện Huyết học – Truyền máu TW cập nhật kiến thức chuyên môn về chẩn đoán và điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

Bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát có điều trị được khỏi không?

Diễn biến bệnh tiên lượng tốt ở nhóm bệnh nhân trẻ em, chủ yếu là cấp tính, khả năng hồi phục 80%, tỷ lệ chuyển mạn tính khoảng 20%, tỷ lệ xuất huyết nặng rất thấp (< 0.5%).

Nhóm bệnh người lớn đa số chuyển thành mạn tính (80%), tỷ lệ xuất huyết não gặp cao hơn 1-5%, nên cần theo dõi và tuân thủ điều trị điều chỉnh liều thuốc theo đơn của bác sỹ chuyên khoa.

Lời khuyên về chế độ ăn uống và sinh hoạt với người bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch

• Tuyệt đối phải tuân thủ ăn uống đầy đủ, chế độ ăn chín, uống sôi, hạn chế ăn đồ ăn chế biến sẵn. Không uống rượu bia, không sử dụng các chất kích thích, không hút thuốc lá.
• Người bệnh nên ăn nhạt hơn bình thường để tránh giữ nước do dùng các thuốc Corticoid. Tránh ăn các thức ăn cay nóng như ớt, tiêu, thức ăn có độ acid cao như dấm, chanh, các loại quả chua ảnh hưởng đến dạ dày.
• Không ăn thức ăn cứng như: ăn xương, ăn mía gây chảy máu chân răng.
• Vệ sinh thân thể, chăm sóc răng miệng, dùng các thuốc sát khuẩn miệng họng.
• Bệnh nhân nên nghỉ ngơi hạn chế lao động nặng, thể dục thể thao quá sức. Hạn chế đến những nơi đông người và nơi đang có dịch bệnh.
• Khi về nhà nếu có hiện tượng bất thường về sức khỏe như: mệt mỏi, chảy máu chân răng, máu mũi, xuất huyết dưới da, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt kéo dài… cần đi khám lại ngay.

Khoa Bệnh máu lành tính

Viện Huyết học – Truyền máu TW