Tăng tiểu cầu tiên phát – Bệnh máu ác tính mạn tính có thể kiểm soát

Tăng tiểu cầu tiên phát là bệnh máu ác tính, tiến triển mạn tính, còn được gọi là tiền ung thư máu. Mặc dù thuộc nhóm bệnh máu ác tính nhưng với tiến bộ của y học hiện đại, việc theo dõi, chăm sóc, điều trị cũng như tiên lượng bệnh tương đối tốt. Đa phần người bệnh có thể sống như người bình thường.

TS.BS. Vũ Đức Bình, Phó Viện trưởng Viện Huyết học – Truyền máu TW 

Tăng tiểu cầu tiên phát là gì?

Máu có 3 loại tế bào chủ yếu gồm: hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Mỗi loại tế bào máu sẽ có vai trò và chức năng khác nhau. Trong đó, tiểu cầu tham gia vào quá trình đông; cầm máu; giữ cho cơ thể không bị chảy máu (chảy máu do va chạm; chấn thương; phẫu thuật, …).

Số lượng tiểu cầu bình thường ở trong máu dao động từ 150G/L – 450G/L. Khi số lượng tiểu cầu được sinh ra quá nhiều, lớn hơn 450 G/L được coi là tăng tiểu cầu.

Tăng tiểu cầu có thể là tăng tiểu cầu phản ứng hoặc tăng tiểu cầu tiên phát. Đặc biệt là sự thay đổi liên tục trong thời gian dài mà không do nguyên nhân nào khác.

Tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh máu ác tính do tăng sinh không kiểm soát các mẫu tiểu cầu (các tế bào “mẹ” sinh ra tiểu cầu) trong tủy xương.

Trên thế giới, ước tính cứ 100.000 người thì có 0,5 – 1,7 người mắc bệnh này. Tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương, hàng năm phát hiện 250-300 bệnh nhân mới. Tỷ lệ này khá cao so với một số bệnh lý khác và ngày càng tăng.

Nguyên nhân tăng tiểu cầu

Theo TS.BS. Vũ Đức Bình, Phó Viện trưởng Viện Huyết học – Truyền máu TW, hiện tại vẫn chưa biết được chính xác nguyên nhân gây bệnh. Tuy nhiên, có 2 trường hợp sau:

– Tăng tiểu cầu tiên phát: đây là bệnh lý tăng sinh ác tính cơ quan tạo máu. Nguyên nhân do đột biến bất thường của tế bào gốc tạo máu gây nên mất kiểm soát trong quá trình tạo ra tiểu cầu. Cho đến nay, khoa học vẫn chưa tìm ra chính xác được nguyên nhân gây ra các đột biến này.

– Tăng tiểu cầu thứ phát: hay còn gọi là tăng tiểu cầu phản ứng. Nghĩa là sự tăng sinh tiểu cầu của cơ thể là do 1 tác nhân nào đó ngoài tủy gây nên. Tăng tiểu cầu thứ phát hay gặp do các quá trình nhiễm trùng; chấn thương hoặc do các ung thư từ các cơ quan khác gây nên (ung thư phổi; ung thư đường tiêu hóa….). Một số trường hợp còn gặp tăng tiểu cầu ở các bệnh nhân thiếu máu thiếu sắt.

Bệnh tăng tiểu cầu tiên phát có thể gặp ở tất cả các độ tuổi. Tuy nhiên, thường gặp ở độ tuổi 50-60, thậm chí là 80-90 tuổi, ngoài ra cũng gặp phụ nữ độ tuổi sinh đẻ từ 20-40 tuổi.

Triệu chứng của tăng tiểu cầu tiên phát

TS.BS. Vũ Đức Bình cũng nhấn mạnh: Bệnh đôi khi không có triệu chứng, có thể phát hiện tình cờ khi đi khám sức khỏe, đi chữa bệnh khác hoặc đi xét nghiệm máu, hiến máu. Đây là một bệnh lý tiềm ẩn, nếu không kiểm tra sức khỏe thường xuyên rất khó phát hiện ra.

Tuy nhiên, một số trường hợp, bệnh tăng tiểu cầu tiên phát vẫn có một số triệu chứng khá rõ sau đây, đặc biệt trên những bệnh nhân lớn tuổi, hoặc nhiều bệnh đi kèm:

– Tắc mạch vừa và lớn (mạch máu não, mạch vành, mạch ngoại biên, tĩnh mạch sâu): tắc mạch tái đi tái lại gặp trên 15-20% người bệnh tăng tiểu cầu tiên phát. Ở một số bệnh nhân bị tai biến mạch máu não, tiểu cầu quá cao cũng gây tắc mạch.

–  Chảy máu: Ít gặp. Khi số lượng tiểu cầu tăng trên 1.000 G/L thì tỷ lệ biến chứng chảy máu tăng lên. Người bệnh có thể gặp chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hoá, chảy máu sau phẫu thuật. Điều này là do mặc dù số lượng tiểu cầu tăng quá nhanh nhưng không kịp biệt hóa nên chức năng tiểu cầu trong cầm máu bị giảm.

– Rối loạn vận mạch: Thiếu máu đầu ngón tay, chân; đau, tê bì đầu ngón; đau đầu; đau nửa đầu; thiếu máu não thoáng qua; xây xẩm; đột ngột giảm hoặc mất thị lực từng bên.

Bệnh nhân có triệu chứng đôi khi rất nhẹ nhàng, nhưng cũng rất nặng, đòi hỏi người bệnh phải thận trọng, cảnh giác.

Điều trị bệnh như thế nào?

– Tùy thuộc vào mức độ bệnh cũng như khả năng, mức độ nhạy cảm với thuốc mà mỗi bệnh nhân sẽ có thời gian theo dõi và điều trị khác nhau.

– Hầu hết bệnh nhân chỉ cần nhập viện điều trị để làm chẩn đoán xác định bệnh. Đồng thời tìm ra phương pháp và liều thuốc thích hợp ở lần đầu tiên điều trị, sau đó có thể điều trị ngoại trú.

– Bệnh nhân sẽ phải đi khám định kỳ hàng tháng để được kiểm tra các chỉ số bệnh cũng như phát hiện sớm, kịp thời các biến cố cũng như tiến triển của bệnh (nếu có). Từ đó sẽ có phương án điều trị tối ưu cho người bệnh.

– Việc thăm khám định kỳ thường xuyên và sử dụng thuốc theo hướng dẫn của bác sĩ sẽ giúp bệnh được quản lý và có tiên lượng tốt.

– Tỷ lệ người bệnh gặp các biến chứng nặng sau khi đã được chẩn đoán và điều trị rất ít. Chủ yếu gặp ở bệnh nhân không đáp ứng thuốc, kháng thuốc hoặc không tuân thủ quy trình điều trị của bác sĩ.

Tiên lượng và tiến triển của bệnh

– Không như các bệnh lý ác tính khác, bệnh tăng tiểu cầu tiên phát có tiên lượng tương đối tốt, thời gian sống trung bình có thể lên tới 20-30 năm. Việc điều trị cũng tương đối “nhẹ nhàng” – sử dụng thuốc uống hằng ngày  như các bệnh lý rối loạn chuyển hóa khác (đái tháo đường, tăng huyết áp).

– Tuy nhiên, có tỷ lệ nhỏ, bệnh sẽ tiến triển chuyển thành bệnh xơ tủy vô căn, <5% sẽ chuyển bệnh ung thư máu cấp tính.

Lời khuyên cho người bệnh

– Khi mới được chẩn đoán, người bệnh cần lưu ý giữ bình tĩnh; kiểm soát tình hình; bệnh sẽ được điều trị kịp thời.

– Tránh sử dụng thuốc do người ngoài mách bảo hay thuốc đông y để tránh sai lệch kết quả và không chẩn đoán được ra bệnh.

– Trước khi xét nghiệm máu, cần nhịn ăn để kết quả được chính xác nhất.

– Ở một số giai đoạn điều trị nhất định, với cùng một loại thuốc điều trị thì mỗi bệnh nhân sẽ có sự nhạy cảm với thuốc khác nhau. Nên đôi khi sẽ có hiện tượng mất kiểm soát do thuốc (tiểu cầu tăng lên hoặc giảm sâu trong khi đang sử dụng thuốc). Bệnh nhân cần được thăm khám và theo dõi định kỳ bởi các bác sĩ huyết học để được phát hiện và điều chỉnh kịp thời.

Lời khuyên về chế độ sinh hoạt

– Bệnh lý tăng tiểu cầu tiên phát điều trị bằng việc điều chỉnh chế độ ăn uống; sinh hoạt thông thường kèm theo sử dụng thuốc.

– Trong cơ thể người bệnh là những tiểu cầu bất thường nên chức năng của nó cũng không tròn vẹn. Kể cả khi số lượng tiểu cầu bình thường thì ở những bệnh nhân này vẫn có nguy cơ tắc mạch cao hơn so với người bình thường.

Chính vì vậy, chế độ ăn và chế độ sinh hoạt của bệnh nhân vẫn phải lành mạnh. Người bệnh cần hạn chế rượu bia, chất kích thích (thuốc lá, cà phê); bổ sung nhiều rau xanh, hoa quả; luyện tập thể dục thể thao phù hợp với thể trạng của cơ thể. Đây là những cách giảm tối đa các bệnh lý làm tăng nguy cơ tắc mạch.

Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương

Thiết kế: Trần Chiến, Gia Thắng